Перипартальная кардиопатия

Послеродовая (перипартальная) кардиомиопатия



Послеродовая, или перипартальная, кардиомиопатия, со­гласно определению специальной экспертной группы ВОЗ (1980), обозначает беспричинную застойную сердечную недо­статочность, развившуюся в III триместре беременности или в первые 2 мес после родов у ранее здоровых женщин.

Оглавление:

Заболеваемость перипартальной кардиомиопатией в Евро­пе и Северной Америке относительно невелика — 1 случай на 1300—4000 родов ( J . Pierce и соавт., 1963, и др.), она зна­чительно выше в странах Африки, где достигает 1 % ( I . Вгос- kington , G . Eolington , 1972).

Патогенез поражения миокарда неизвестен. Как показали многочисленные исследования, по своему морфологическому субстрату и характеру изменений кардиогемодинамики (по данным эхо- и ангиокардиографии) послеродовая кардиомио­патия неотличима от идиопатической дилатационной. Эндо-миокардиальная биопсия позволяет обнаружить признаки за­живающего миокардита у 33—78 % таких больных ( J . San ^

derson и соавт., 1986; M . Medei и соавт., 1990, и др.), т. е. чаще, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. У ряда женщин отмечаются также серологические признаки пе­ренесенной вирусной инфекции и изменения со стороны им-мунорегуляторных субпоггуляций Т-лимфоцитов — увеличение в крови соотношения хелперов к супрессорам ( J . Sanderson и соавт., 1986). Имеются отдельные наблюдения о заметном по­ложительном эффекте иммуносупрессивной терапии азатио-прином, когда исчезали признаки хронического воспаления в миокарде. Таким образом, есть основания предполагать связь части случаев послеродовой кардиомиопатии с протекающей субклинически вирусной инфекцией с развитием миокардита. При этом вызываемая беременностью и родами повышенная нагрузка на миокард способствует более глубокому, чем мож­но было бы ожидать при иных обстоятельствах, его пораже­нию, имеющему, вероятно, аутоиммунный патогенез. Однако необходимо отметить, что более чем у половины больных по­слеродовой кардиомиопатией не удается обнаружить связь за­болевания с миокардитом, и характер повреждающего мио­кард фактора (или факторов) остается неясным.

Клиника. К факторам повышенного риска послеродовой кардиомиопатии относятся негроидная раса, возраст старше 30 лет, наличие более чем 3 родов в анамнезе, а также много-плодная беременность и поздний гестоз (М. Lampert , R . Lang , 1955, и др.).



Начало заболевания подострое. Симптомы и признаки, об­условленные бивентрикулярной застойной сердечной недоста­точностью, кардиомегалией, аритмиями и тромбоэмболиями, такие же, как при идиопатической дилатационной кардиомио­патии. Однако течение и прогноз послеродовой кардиомиопа­тии более благоприятны. Более чем у 50 % больных после общепринятого симптоматического лечения застойной сер­дечной недостаточности через 3—б мес наблюдается стойкое клиническое улучшение и даже выздоровление с нормализа­цией размеров и функции сердца (М. Rolfe и соавт., 1992; G . Cloatre и соавт., 1996, и др.). При этом последующие бере­менности сопряжены с повышенным риском рецидивирова-ния заболевания, и материнская смертность в таких случаях достигает 10 %.

При стойком сохранении кардиомегалии и признаков сер­дечной недостаточности в течение 6 мес и более прогноз для выздоровления неблагоприятный и не отличим от такового при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Факторы, определяющие характер течения заболевания, неизвестны. Возможно, механизмы повреждения миокарда и его причины неодинаковы, что и определяет различный про­гноз.

Лечение симптоматическое. Его проводят так же, как при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. При воз­никновении в период беременности сердечной недостаточно­сти, не уступающей медикаментозной терапии, необходимо прерывание беременности. Важным средством вторичной профилактики является исключение повторных беременнос­тей и родов.

Кардиомиопатия: симптомы, особенности диагностики и лечения у беременных

Кардиомиопатии (КМП) – группа заболеваний, каждое из которых проявляется поражением сердечной мышцы и нарушением ее функции с развитием сердечной недостаточности. Общим для всех КМП является неустановленная причина болезни.

Выделяют следующие разновидности КМП:



У беременных женщин описана также особая форма КМП – перипартальная.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная КМП – распространенное поражение сердечной мышцы, сопровождающееся расширением (дилатацией) всех полостей сердца. В результате резко снижается сократительная способность миокарда, то есть сердце начинает слабо сокращаться и плохо перекачивать кровь. Уменьшается сердечный выброс – количество крови, изгоняемой из полости левого желудочка при каждом его сокращении. Развивается застойная сердечная недостаточность.

Дилатационная КМП – неоднородная группа заболеваний. Она может быть врожденной или приобретенной. Этот вид встречается у 60% всех больных с КМП. Причину болезни установить часто невозможно. Считается, что одним из вариантов является скрытое течение миокардита, вызванного вирусами гриппа, Коксаки и другими. Определенное значение имеет алкоголизм, сахарный диабет, другие состояния, протекающие с нарушением обмена веществ внутри клеток.

Беременность ухудшает симптоматику дилатационной КМП и вызывает развитие осложнений этого заболевания. Обычно при диагностированном заболевании, даже при нормальном самочувствии, женщине рекомендуют воздержаться от наступления беременности. Риск ухудшения состояния во время беременности или после родов очень высок. Ответственность за принятие такого решения остается за женщиной.

Если беременность все же наступила, тактика определяется показателями сократимости сердца, которые определяются с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ). Самым важным является показатель фракции выброса: отношение выбрасываемой во время сокращения сердца крови к объему левого желудочка. Чем ниже фракция выброса, тем слабее сокращается сердце. При уровне этого показателя менее 40% рекомендуется наблюдение и лечение в специализированном роддоме. Если фракция выброса ниже 20%, рекомендуется прерывание беременности, потому что ее сохранение опасно для жизни женщины.



Лечение включает следующие группы препаратов:

  • мочегонные (тиазидные и петлевые диуретики), которые выводят излишки жидкости из организма и тем самым уменьшают нагрузку на сердце;
  • сердечные гликозиды, которые усиливают сократимость миокарда и повышают эффективность работы сердца;
  • кардиоселективные бета-адреноблокаторы, замедляющие пульс и влияющие на течение сердечной недостаточности;
  • антиаритмические препараты при появлении тяжелых нарушений сердечного ритма;
  • низкомолекулярные гепарины или антагонисты витамина К у женщин с нарушениями ритма сердца для предупреждения тромбоэмболических осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая КМП считается заболеванием с неизвестной причиной. Однако в настоящее время выделено более 50 генов, мутации которых вызывают нарушение строения белка в клетках миокарда. Появление таких генетических изменений приводит к развитию этого заболевания. Наследуются эти мутации по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что у больного родителя с очень высокой вероятностью будет больной ребенок.

Среди всего населения гипертрофическая КМП наблюдается у 2 – 5 человек из 10000. У четверти больных развивается обструктивная гипертрофическая КМП, у остальных – необструктивная ее форма. Проявления болезни зависят прежде всего от диастолической дисфункции сердца, то есть от нарушения его способности расслабляться. Основные симптомы включают одышку, головокружения и обмороки, боли в сердце в результате ишемии миокарда и нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, различные блокады).

При планировании беременности женщинам с обморочными состояниями или тяжелыми аритмиями необходимо решить вопрос о хирургической операции по поводу гипертрофической КМП.

У большинства женщин беременность не оказывает неблагоприятного влияния на кровообращение. Основная опасность заключается в развитии тяжелых нарушений сердечного ритма.



При легком течении болезни пациентку раз в месяц должен осматривать кардиолог. Госпитализируется она в сроки, обычные для всех беременных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Роды проходят через естественные родовые пути.

Если выносящий тракт левого желудочка сужен умеренно, осуществляют индивидуальное наблюдение. Сроки госпитализации обычные, при необходимости чаще. Роды могут быть естественными, но с исключением потуг.

При тяжелой обструкции (сужении) выносящего тракта и градиенте давления 50 мм рт. ст. и выше беременность противопоказана. Если женщина настаивает на сохранении беременности, проводится госпитализация практически на все время вынашивания ребенка. Родоразрешение происходит с помощью операции кесарева сечения. При этом эпидуральная анестезия должна выполняться с большой осторожностью из-за риска расширения сосудов и резкого падения артериального давления.

Для медикаментозного лечения аритмий чаще всего назначают бета-адреноблокаторы или верапамил. Довольно часто приходится прибегать к хирургическому лечению: удалению части межжелудочковой перегородки, препятствующей нормальному току крови. В результате во многих случаях развивается полная атриовентрикулярная блокада, требующая установки электрокардиостимулятора.

Рестриктивная кардиомиопатия

Название болезни происходит от латинского слова, означающего ограничение. Эта болезнь проявляется значительным нарушением диастолической функции миокарда. Это значит, что сердце плохо расслабляется, стенки не растягиваются, объем желудочков в диастолу не увеличивается, и насосная функция резко ограничивается. Развивается сердечная недостаточность.



Клетки миокарда в таких условиях гибнут и замещаются соединительной тканью. Поражаются и сердечные клапаны. Развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма.

Рестриктивная КМП – редкое состояние. Чаще всего она возникает как осложнение других заболеваний – амилоидоза, гемохроматоза, эндомиокардиального фиброза, эозинофильного эндомиокардита Леффлера. Вероятно развитие этой болезни под действием ионизирующей радиации, а также интоксикаций, в частности, антрациклинами.

Рестриктивная КМП – противопоказание для вынашивания беременности.

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная КМП – состояние, специфическое для беременности. Оно возникает у одной женщины из 3000 – 4000 беременных, имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.

  • многоплодная беременность;
  • многократные беременности в анамнезе;
  • наследственная предрасположенность;
  • курение;
  • сахарный диабет;
  • артериальная гипертензия;
  • несбалансированное питание;
  • беременность в подростковом или позднем возрасте;
  • длительный прием агонистов бета-2-адренорецепторов (например, по поводу бронхиальной астмы).

Точные причины и механизм развития заболевания неизвестны. Предполагается, что в его развитии участвуют инфекция, воспаление или аутоиммунное поражение.

Клинические перипартальная КМП проявляется в конце беременности или в первые месяцы после родов. Ее симптомы связаны с систолической дисфункцией миокарда, то есть со снижением его сократимости. При этом развивается сердечная недостаточность, включающая одышку, отеки, слабость, нарушения ритма и другие проявления. Такое заболевание нужно подозревать у всех женщин, которые плохо восстанавливаются после родов.

Большую опасность представляет острая сердечная недостаточность, например, отек легких, и жизнеугрожающие желудочковые аритмии. Встречаются случаи внезапной смерти у таких пациенток.

Диагностируется перипартальная КМП путем исключения других причин сердечной недостаточности. Для ее лечения используют кардиоселективные бета-адреноблокаторы, гидралазин, нитраты. После родов можно применять ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Во время грудного вскармливания не противопоказаны эналаприл, каптоприл, беназеприл.

Фуросемид и гипотиазид применяют при застое крови в малом круге кровообращения, поскольку они способны ухудшать маточно-плацентарный кровоток. В послеродовом периоде возможно использование антагонистов альдостерона. Для поддержки работы сердца назначают допамин.

Если медикаментозные способы не могут обеспечить насосную функцию сердца, применяются вспомогательные методы, в частности, интрааортальная баллонная контрпульсация и искусственный левый желудочек.



У большинства пациенток работа сердца нормализуется в течение нескольких месяцев после родов. Если этого не произошло, устанавливают кардиовертер-дефибриллятор. Это устройство помогает сердцу работать в нормальном ритме и восстанавливает его деятельность при развитии тяжелых аритмий. В некоторых случаях рассматривают показания к пересадке сердца.

Если выраженных нарушений кровообращения нет, роды предпочтительнее вести через естественные родовые пути, используя эпидуральную анестезию. Неотложную операцию кесарева сечения проводят на любом сроке при нестабильных показателях кровообращения и тяжелой сердечной недостаточности.

После родов часто рекомендуют подавление лактации, поскольку этот процесс требует большой нагрузки на сердце.

При повторной беременности риск рецидива перипартальной КМП составляет от 30 до 50%, поэтому снова беременеть женщине не рекомендуется.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия

Что такое перипартальная кардиомиопатия, какие клинические проявления заболевания? Какие методы используются для лечения?



Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) относится к достаточно редким заболеваниям, однако ассоциируется со значительной материнской смертностью. ПКМП — опасное для жизни заболевание неизвестной этиологии, которое развивается у ранее здоровых женщин в перипартальный период и характеризуется развитием систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и симптоматической сердечной недостаточности (СН) в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов.

Согласно определению Европейского общества кардиологов, ПКМП — форма дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), для которой характерно развитие признаков СН в течение последнего

месяца беременности или первых 5 мес после родов. ПКМП встречается относительно редко. Заболеваемость ПКМП колеблется от 1 случая на 1300 до 1 случая на 15 тыс. женщин, родивших живых детей [68] (в среднем — 1 случай на 2289 рожениц).

К факторам риска развития ПКМП относят:
  • возраст. ПКМП может развиваться у женщин любого возраста, однако наиболее высокую заболеваемость наблюдают у беременных старше 30 лет;
  • количество беременностей и родов. Многорожавших женщин относят к группе риска ПКМП;
  • многоплодную беременность;
  • гестационную АГ. Согласно данным литературы, частота гестационной артериальной гипертензии (АГ) у больных с ПКМП колеблется от 8–10% [14] до 43%;
  • преэклампсию, которую диагностируют у 22% у больных ПКМП;
  • этническое представительство;
  • генетическую предрасположенность;
  • токолитическую терапию;
  • употребление кокаина.

Механизмы поражения кардиомиоцитов при ПКМП до конца неясны. Их повреждение может развиваться вследствие вирусной инфекции, генетических нарушений и токсемии с участием аутоиммунных механизмов. Существуют доказательства этиологической роли вирусных миокардитов в развитии ДКМП как в эксперименте на животных, так и у людей.

Рассматривается роль в патогенезе ПКМП пролактина, релаксина, образования иммунных комплексов, сердечной NO-синтетазы, незрелых дендритных клеток, сердечного дистрофина, толлподобных рецепторов (от англ. toll-like receptors), дефицита селена, повышающего чувствительность миокарда к повреждающим воздействиям и активации оксидантного стресса.


Клинические проявления ПКМП

Клинические проявления ПКМП обусловлены развитием систолической дисфункции ЛЖ и сходны с таковыми при идиопатической ДКМП.

Такие симптомы, как одышка, головокружение, отеки нижних конечностей могут наблюдаться и при нормально протекающей беременности. Одышку при беременности связывают с гипервентиляцией, вызванной прогестероном, а также давлением растущей матки на диафрагму. Периферические отеки имеют примерно две трети здоровых беременных. Однако при внезапном появлении отеков и других симптомов СН необходимо исключать ПКМП.

Клинические проявления ПКМП, кроме симптомов застойной СН, могут включать нарушения ритма сердца и тромбоэмболические осложнения. Во время беременности риск тромбоэмболических осложнений возрастает из-за высокой концентрации II, VII, VIII, X факторов свертывания крови и фибриногена, а также может быть связан с дилатацией полостей сердца, систолической дисфункцией и наличием фибрилляции предсердий. Повышенный риск их возникновения может сохраняться до 6 нед после родов.

Описаны также случаи бессимптомного течения этого заболевания. Диагноз ПКМП является диагнозом исключения.

Критериями ПКМП являются:
  • развитие СН у беременных в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов;
  • отсутствие сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе до последнего месяца беременности;
  • отсутствие другой причины для развития СН;
  • эхокардиографические признаки систолической дисфункции ЛЖ (ФВ ЛЖ <45%).
Медикаментозное лечение ПКМП во время беременности

При медикаментозном лечении ПКМП во время беременности могут быть использованы β-адреноблокаторы, нитраты, гидралазин, дигоксин. По мнению экспертов, применение диуретиков у беременных нежелательно в связи с тем, что они ухудшают маточно-плацентарный кровоток, но

в случае необходимости их назначения следует отдавать предпочтение тиазидным или петлевым (фуросемид) диуретикам.



Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), антагонисты рецепторов ангиотензина ІІ и варфарин таким больным противопоказаны вследствие их потенциального тератогенного действия. Отрицательное воздействие ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина ІІ на плод связывают с развитием фетальной гипотензии, пороков развития и задержкой внутриутробного развития плода, дисплазией почек, анурией, олигогидрамнионом и высоким риском смертиноворожденного. Ранее считали, что отрицательное воздействие ингибиторов АПФ на плод начинается только со ІІ триместра беременности, однако недавнее исследование показало их тератогенное действие и в І триместре. В случае фибрилляции предсердий при ПКМП эффективен дигоксин. Назначение антиаритмических препаратов 3-го (амиодарон, рибоксин) и 4-го (верапамил) классов следует избегать из-за побочного действия на плод. При их применении возможно развитие фетального гипотиреоза, брадикардии, нарушений проводимости сердца и гипотензии у плода, существует риск преждевременных родов.

При лечении ПКМП в послеродовой период возможно применение всех рекомендованных Европейским обществом кардиологов для лечения острой и хронической СН медикаментозных средств: диуретиков, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина ІІ, спиронолактона, дигоксина и β-адреноблокаторов.

Пациенты с ПКМП и низкой ФВ ЛЖ (<35%) имеют высокий риск развития тромбоэмболических осложнений и при развитии последних должны получать антикоагулянтную терапию. Во время беременности можно применять нефракциониро ванный или низкомолекулярный гепарин. Варфарин не рекомендован для лечения беременных, так как он оказывает тератогенное действие, вызывая назальную гипоплазию и хондродисплазию, атрофию зрительного нерва, катаракту с полной или частичной слепотой, задержку умственного и физического развития, микроцефалию при применении в І триместре беременности, способствует развитию спонтанных мозговых кровотечений у плода при использовании во ІІ и ІІІ триместрах беременности. Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца по

лечению больных с пороками клапанов сердца, варфарин является ≪сравнительно безопасным≫ в течение ІІ и ІІІ триместров беременности, но должен быть отменен (с переходом на гепарин) за несколько недель до родов.

Эффективность и безопасность иммуносупрессивной терапии при ПКМП сегодня не доказаны, что требует проведения крупных рандомизированных исследований. Вероятно, она может быть целесообразной при верифицированном миокардите. Однако при назначении иммуносупрессивной терапии необходимо исключить миокардит вирусного генеза, так как такое лечение может способствовать активации репликации вируса с последующим ухудшением функционального состояния миокарда.



Эту группу сердечных заболеваний объединяет отсутствие убедительных данных о причинах поражения мышцы сердца.

В настоящее время оценивается эффективность и безопасность при лечении больных с ПКМП cтатинов, моноклональных антител, бета-интерферона, иммуноадсорбции, терапевтического афереза и кардиомиопластики.

Прогноз при ПКМП более благоприятный, чем при идиопатической ДКМП. Пятилетняя выживаемость больных ПКМП составляет 94%, ниже у больных со стойкими симптомами СН на протяжении 6 мес и более. Согласно результатам исследований, проведенных K. Sliwa et al. [91], восстановление функционального состояния сердца обычно происходит в течение 6 мес, однако может длиться и дольше. Нормализацию функционального состояния ЛЖ отмечают у 51–54% больных, но среди женщин негроидной расы — реже, только в 23% случаев. Восстановление параметров систолической функции ЛЖ сердца чаще наблюдают у пациенток с ФВ ЛЖ не ниже 27–30% или конечно-систолическим размером ЛЖ, не превышающим 5,5 см.

Ранняя диагностика, своевременное и адекватное лечение застойной СН, антикоагулянтная терапия и профилактика внезапной смерти улучшают прогноз при этом заболевании. Повторные беременности повышают риск рецидива ПКМП даже у женщин с восстановившимися параметрами систолической функции ЛЖ.

1. Каминский, В.В. Токолитическая терапия: новые возможности/В.В. Каминский. С.И. Жук//Жіночийлікар. – 2008. – № 6. – C. 3.



2. Amos A.M., Jaber W.A., Russell S.D. Improved outcomes in peripartum cardiomyopathy with contemporary//Am. Heart J. – 2006. – Vol. 152. – P. 509–513.

3. Andrade S.E., Raebel M.A., Brown J. et al. Outpatient use of cardiovascular drugs during pregnancy//Pharmacoepidemiol. Drug Saf. – 2008. – Vol. 17. – P. 240–247.

4. Ansari A.A., Fett J.D., Carraway R.E. et al. Autoimmune mechanisms as the basis forhuman peripartum cardiomyopathy//Clin. Rev. Allergy Immunol. – 2002. – Vol. 23. –P. 301–324.

5. Benlolo S., Lefoll C., Katchatouryan V. et al. Successful Use of Levosimendan in a Patient with Peripartum Cardiomyopathy//Anesth. Analg. – 2004. – Vol. 98. – P. 822–824.

6. Boldrini L., Faviana P., Pistolesi F. et al. Alterations of Fas (APO-1/CD 95) gene and its relationship with p53 in non small cell lung cancer//Oncogene. – 2001. – Vol. 20. – P. 6632–6637.

7. Bonow R.O., Carabello B.A., Chatterjee K. et al. 2006 Writing Committee Members, American College of Cardiology/American Heart Association Task Force. 2008 Focused update incorporated into the ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): endorsed by the Society



of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons// Circulation. – 2008. – Vol. 118. – P. e523–e661. 8. Bosch T. Therapeutic apheresis—state of the art in the year 2005//Ther. Apher. Dial. – 2005. – Vol. 9. – P. 459–468.

Перипартальная кардиомиопатия

Распространенность и этиология

Клиническая картина

Лечение

Прогноз

  • развитие дисфункции ЛЖ и ухудшение клинического состояния матери;
  • повышение частоты возникновения осложнений у женщин с неполным восстановлением функции желудочков до 50%.

Дальнейшие перспективы

АГ — наиболее распространенное хроническое заболевание в мире и в значительной мере определяет высокую смертность и инвалидность от сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний. Приблизительно каждый третий взрослый страдает от этого заболевания.

Под аневризмой аорты понимают локальное расширение просвета аорты в 2 раза и более по сравнению с таковым в неизмененном ближайшем отделе.

Классификация аневризм восходящего отдела и дуги аорты основывается на их локализации, форме, причинах образования, строении стенки аорты.

Эмболией (от греч. — вторжение, вставка) называют патологический процесс перемещения в потоке крови субстратов (эмболов), которые отсутствуют в нормальных условиях и способны обтурировать сосуды, вызывая острые регионарные нарушения кровообращения.



Что такое послеродовая кардиомиопатия

Послеродовая кардиомиопатия встречается очень редко. Многие ассоциируют это заболевание с большим количеством летальных исходов. Другое название недуга – перипартальная кардиомиопатия.

Происхождение этой болезни ученым до сих пор не удалось выяснить. Послеродовая кардиомиопатия может нанести серьезный вред здоровью, иногда приводит к смерти пациентки.

Этот недуг появляется у женщин, которые ранее не имели проблем с сердцем. Происходит это после рождения ребенка. В этот период у больной стремительно развивается систолическая дисфункция левого желудочка сердца.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Ситуация усугубляется сердечной недостаточностью. Такие изменения происходят на последнем месяце беременности или в течение 5 месяцев после рождения ребенка.

Послеродовая перипартальная кардиомиопатия – одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Главным признаком заболевания является развитие сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов.



Всего 0,04% женщин, которые родили живых детей, сталкивается с перипартальной кардиомиопатией.

Факторы риска

Существуют факторы, наличие которых увеличивает вероятность развития послеродовой кардиомиопатии у женщин. К ним относят:

  • Употребление кокаина.
  • Вынашивание сразу нескольких детей.
  • Генетическую предрасположенность к заболеванию.
  • Национальность.
  • Возраст. Женщина в любом возрасте может заболеть перипартальной кардиомиопатией, но наибольшую вероятность имеют те из них, которые забеременели в возрасте 30 лет и старше.
  • Количество родов. Если женщина рожает не в первый раз, то вероятность развития у нее послеродовой кардиомиопатии возрастает.
  • Тяжелые степени гестоза. Почти у четверти рожениц с этим осложнением позже была диагностирована перипартальная кардиомиопатия.
  • Использование токолитических препаратов.
  • Наличие гестационной гипертензии. У женщин с этим заболеванием в 1 случае из 10 развивается послеродовая кардиомиопатия.

Наука еще не выявила причины, по которым вследствие перипартальной кардиомиопатии происходит поражение мышечных клеток сердца. Способствовать такому течению болезни могут различные генетические мутации, вирусные инфекции, интоксикация организма ядами, попавшими в кровеносные сосуды.

Согласно исследованиям, проводимым не только на животных, но и на людях, огромную роль в развитии заболевания играют вирусные миокардиты.

Возникновение послеродовой кардиомиопатии многие ученые связывают с содержанием в организме с такими гормонами как пролактин и релаксин, наличием иммунных комплексов, сердечной синтазы оксида азота, белка дистрофина, состоянием толл-подобных рецепторов.



Огромное влияние оказывает и нехватка селена в организме. Именно этот микроэлемент отвечает за чувствительность миокарда к воздействиям, приводящим к разрушению тканей сердца, и образование свободных радикалов.

Симптомы послеродовой кардиомиопатии

Систолическая дисфункция левого желудочка обуславливает симптомы перипартальной кардиомиопатии. Болезнь в своих проявлениях схожа с идиопатической дилатационной кардиомиопатией.

Во время беременности у женщины появляются следующие симптомы:

Therapia

Г.В. Мостбауер, канд. мед. наук, доцент кафедры внутренней медицины № 2 Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) относится к доста­точно редким заболеваниям, однако ассоциируется со значитель­ной материнской смертностью [81 ]. ПКМП — опасное для жизни заболевание неизвестной этиологии, которое развивается у ранее здоровых женщин в перипартальный период и характеризуется развитием систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и симптоматической сердечной недостаточности (СН) в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов [47, 78]. В литературе имеются данные и о более раннем сроке ее раз­вития. Так, R. Ramaraj et al. [84] определяют сроки возникновения ПКМП последним триместром беременности и на протяжении 5 мес после родов. Существует высокий риск рецидива ПКМП при повторных беременностях даже при полном восстановлении систолической функции ЛЖ [78].



Связь СН и беременности была признана еще в XVIII веке, однако первое описание ПКМП как формы кардиомиопатии было опубликовано только в 1937 г. [48]. В 1971 г. J.G. Demakis et al. [20] описали случаи 27 пациенток, у которых отмечали кардиомегалию, симптомы СН, изменения на электрокардиограмме (ЭКГ), развитие которых было связано с беременностью, и дали название этому заболеванию, сохранившееся до сих пор, — ПКМП, а также установили диагностические критерии.

Согласно определению Европейского общества кардиологов, ПКМП [26] — форма дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), для которой характерно развитие признаков СН в течение последнего месяца беременности или первых 5 мес после родов [24, 26].

ПКМП встречается относительно редко. Заболеваемость ПКМП колеблется от 1 случая на 1300 до 1 случая на 15 тыс. женщин, родивших живых детей [68] (в среднем — 1 случай на 2289 рожениц) [71]. В Индии заболеваемость составляет 1 случай на 1374 роженицы [79]. ПКМП чаще болеют женщины негроидной расы [62], но наиболее высокая заболеваемость отмечается на Гаити: 1 случай на 300 женщин, родивших живых детей, что в 10 раз выше, чем в США [34, 35]. Причины такого демографического различия неясны. Описан случай развития ПКМП у суррогатной матери [37].

Литературные данные свидетельствуют о высокой смертности от ПКМП, достигающей 18–50% [20, 45, 51, 82, 94, 102, 104]. Однако более поздние данные свидетельствуют о снижении смертности при этом заболевании (в США до 5%) [84], что, очевидно, связано с усовершенствованием медикаментозной терапии СН [31, 95]. Согласно данным J.D. Fett et al. [34], причинами смерти при ПКМП чаще всего являются прогрессирующая тяжелая хроническая СН и тромбоэмболические осложнения, также может наблюдаться внезапная смерть. Внезапную смерть наблюдают более чем у половины пациенток с ПКМП, что указывает на повышенный риск развития жизненно опасных аритмий и вызывает необходимость применения имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов у таких больных. Согласно результатам исследования, проведенного G.D. Pearson et al. [81], в 20% случаев ПКМП эффективной может быть только трансплантация сердца.

К факторам риска развития ПКМП относят:


  • возраст. ПКМП может развиваться у женщин любого возраста, однако наиболее высокую заболеваемость наблюдают у беременных старше 30 лет [24, 47, 79];
  • количество беременностей и родов. Многорожавших женщин относят к группе риска ПКМП [32, 79];
  • многоплодную беременность [24, 91];
  • гестационную АГ. Согласно данным литературы, частота гестационной артериальной гипертензии (АГ) у больных с ПКМП колеблется от 8–10% [14] до 43% [24];
  • преэклампсию, которую диагностируют у 22% у больных ПКМП [63];
  • этническое представительство. По данным L.M. Mielniczuk et al. [71], ПКМП в 2 раза чаще страдают женщины негроидной расы в сравнении с представительницами европеоидной расы.
  • генетическую предрасположенность. О возможности генетической предрасположенности к ПКМП свидетельствуют семейные случаи заболевания ПКМП у жительниц Гаити [40]. Хотя и нет достоверных данных о роли системы гистосовместимости (система HLA) в развитии ПКМП, немногочисленные работы показывают наличие у больных с этим заболеванием антигенов гистосовместимости, ассоциированных с идиопатической кардиомиопатией [72, 99];
  • токолитическую терапию, применяемую в целях снижения сократительной активности матки у беременных с риском преждевременных родов [1], которая при длительном применении может быть причиной ПКМП [61], что подтверждают результаты исследования J.M. Gore [47], показавшие, что примерно 19% беременных, впоследствии заболевших ПКМП, получали такую терапию;
  • употребление кокаина. Имеются единичные указания на связь между употреблением кокаина и развитием ПКМП [69].

Этиология ПКМП, как и ДКМП, до конца не выяснена [19]. Потенциальными этиологическими факторами могут быть инфекция, аутоиммунные заболевания, патологическая реакция на гемодинамические изменения при беременности [78].

Механизмы поражения кардиомиоцитов при ПКМП до конца неясны. Их повреждение может развиваться вследствие вирусной инфекции, генетических нарушений и токсемии с участием аутоиммунных механизмов [81, 102]. Существуют доказательства этиологической роли вирусных миокардитов в развитии ДКМП как в эксперименте на животных [43, 98], так и у людей [66, 80]. Наличие лимфоцитарного миокардита у некоторых больных (гаитянок) ПКМП предполагает вероятность влияния вирусной инфекции как инициирующего антигена, приводящего к аутоиммунному миокардиту, последний может развиться также вследствие контакта с невирусными антигенами [32, 35]. Миокардит с лимфоцитарной инфильтрацией и различной степенью отека, некроза и фиброза кардиомиоцитов был подтвержден у больных с диагностированной ПКМП данными эндомиокардиальной биопсии правого желудочка [88]. Вирусную инфекцию (Parvovirus-19, Human Herpes Virus-6, Epstein-Barr virus и ДНК Cytomegalovirus) с подтверждением иммуногистохимически интерстициального воспаления в миокарде B.T. Bultmann et al. [12] выявили у 31% (n=26) обследуемых больных с ПКМП. Частота возникновения миокардита у больных с ПКМП различна и колеблется от 8,8 до 78% [70, 86]. Однако согласно другим данным, миокардит не является единственной причиной и предиктором развития ПКМП [31], хотя, несомненно, перенесенная вирусная инфекция, патологический иммунный ответ с образованием антител к сердечным белкам может приводить к дисфункции желудочков [84].

Провоцировать патологический иммунный ответ может феномен химеризма — проникновение клеток плода через плацентарный барьер в организм матери (фетальный микрохимеризм) [75]. A.A. Ansari et al. [4] в сыворотке крови больных с ПКМП обнаружили высокие титры аутоантител, которые не выявляли у больных с идиопатической ДКМП. Большинство из этих аутоантител были направлены против нормальных белков миокарда с молекулярной массой 25, 33, 37 кД. В периферической крови больных с ПКМП определяли высокий уровень плодного микрохимеризма в мононуклеарных клетках, изменения цитокинового профиля и низкий уровень CD4+-, CD25+-регуляторных клеток [4].

Прогрессированию дисфункции миокарда может способствовать апоптоз (запрограммированная смерть клетки) [74]. В эксперименте на мышах показано, что апоптоз кардиомиоцитов играет определенную роль и при ПКМП [50]. Ключевое значение в развитии апоптоза имеет система Fas-рецептор (APO-1/CD95)-Fas-лиганд (FasL — ligand for Fas) [6]. В плазме крови больных с ПКМП выявили повышенный уровень Fas/APO-1 [92], С-реактивного белка [39] и фактора некроза опухолей альфа (TNF-α) [93], которые коррелировали с более выраженной дилатацией ЛЖ, конечно-диастолическим и конечно-систолическим размерами ЛЖ и снижением фракции выброса (ФВ) [94]. Имеются данные о том, что у больных с ПКМП с дисфункцией ЛЖ уровни циркулирующих TNF-α и интерлейкина-6 нарастали по мере повышения функционального класса СН [103]. Повышенные уровни N-терминального натрийуретического пептида (NТ-proBNP), окисленных липопротеидов низкой плотности, интерферонa гамма и пролактина ассоциируются с плохим прогнозом при ПКМП, а их снижение — с клиническим улучшением, что может свидетельствовать о потенциальной роли этих факторов в патофизиологии ПКМП [41].

Изменения гемодинамики при беременности в первую очередь связаны с увеличенным объемом крови (преднагрузкой), приводящей к увеличению сердечного выброса и транзиторной гипертрофии ЛЖ. Увеличение сердечного выброса обычно достигает своего максимума на 20-й неделе беременности, а во II–III триместре беременности наблюдают преходящее снижение параметров систолической функции ЛЖ с постепенным их возвращением к исходным в ранний послеродовой период [44]. Механизмы регуляции ремоделирования сердца при беременности недостаточно хорошо изучены. В качестве важного фактора, определяющего развитие дисфункции сердца при беременности, рассматривают нарушение регуляции митогенактивированной протеинкиназой (mitogen-activated protein kinases, MAPKs) [46].

Рассматривается роль в патогенезе ПКМП пролактина [52, 107], релаксина [18], образования иммунных комплексов [29], сердечной NO-синтетазы [96], незрелых дендритных клеток [27], сердечного дистрофина [105], толлподобных рецепторов (от англ. toll-like receptors) [101], дефицита селена, повышающего чувствительность миокарда к повреждающим воздействиям [58] и активации оксидантного стресса [57].



Недавние результаты показали, что фрагмент пролактина с молекулярной массой 16 кД может вызывать повреждение миокарда, что дает возможность рассматривать вопрос о лечении ПКМП путем блокирования секреции пролактина бромокриптином [49]. Так, включение бромокриптина в дозе 2,5 мг в стандартную схему лечения СН на 6-й день после родов приводило к уменьшению выраженности симптомов СН и повышению ФВ ЛЖ до 60% (исходная 15%) уже после 2 мес лечения [49]. Назначение каберголина способствовало снижению уровня NТ-proBNP и повышению ФВ ЛЖ с 26 до 47% на 5-й день лечения [19].

Клинические проявления ПКМП обусловлены развитием систолической дисфункции ЛЖ [68] и сходны с таковыми при идиопатической ДКМП [95].

Такие симптомы, как одышка, головокружение, отеки нижних конечностей могут наблюдаться и при нормально протекающей беременности [81]. Одышку при беременности связывают с гипервентиляцией, вызванной прогестероном, а также давлением растущей матки на диафрагму [90]. Периферические отеки имеют примерно две трети здоровых беременных [15]. Однако при внезапном появлении отеков и других симптомов СН необходимо исключать ПКМП [11].

Клинические проявления ПКМП, кроме симптомов застойной СН, могут включать нарушения ритма сердца [22] и тромбоэмболические осложнения [79]. Во время беременности риск тромбоэмболических осложнений возрастает из-за высокой концентрации II, VII, VIII, X факторов свертывания крови и фибриногена [62], а также может быть связан с дилатацией полостей сердца, систолической дисфункцией и наличием фибрилляции предсердий [76, 89]. Повышенный риск их возникновения может сохраняться до 6 нед после родов [62].

Описаны также случаи бессимптомного течения этого заболевания [33].

Диагноз ПКМП является диагнозом исключения [84]. Критериями ПКМП являются [47, 51, 68, 81, 95]:

  • развитие СН у беременных в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов;
  • отсутствие сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе до последнего месяца беременности;
  • отсутствие другой причины для развития СН;
  • эхокардиографические признаки систолической дисфункции ЛЖ (ФВ ЛЖ <45% ).

При ПКМП отмечают повышение уровня тропонина Т в сыворотке крови [54]. На ЭКГ выявляют синусовую тахикардию, неспецифические изменения реполяризации, нарушение ритма сердца и проводимости. При эхокардиографии определяют дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ и ФВ, а несколько реже — относительную недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов и наличие жидкости в перикарде [62].

Согласно данным G.D. Pearson et al. [81], в 76% случаев ПКМП при эндомиокардиальной биопсии обнаруживают миокардит. Проведение исследования рекомендуют в неясных случаях. Такую рекомендацию поддерживают не все ученые [21].

Магнитно-резонансное исследование с гадолинием может быть полезным для оценки сократимости миокарда и выяснения причины его повреждения (вследствие миокардита или развития ишемии) [60], однако остается невыясненным вопрос о безопасности применения гадолиния при беременности [84].

Лечение ПКМП симптоматическое и включает лечение застойной СН, тромбоэмболических осложнений, нарушений ритма сердца и проводимости и базируется, как и лечение идиопатической ДКМП, на рекомендациях Европейского общества кардиологов (2008) в отношении диагностики и лечения острой и хронической СН [28]. Имеются данные об эффективности применения при ПКМП левосимендана [5]. Антиаритмическую терапию проводят согласно соответствующим протоколам [81]. Однако при назначении медикаментозной терапии всегда необходимо учитывать влияние препаратов на плод и их выведение с грудным молоком [81, 84].

При медикаментозном лечении ПКМП во время беременности могут быть использованы β-адреноблокаторы, нитраты, гидралазин, дигоксин [42, 81, 84, 91]. По мнению экспертов [100], применение диуретиков у беременных нежелательно в связи с тем, что они ухудшают маточно-плацентарный кровоток, но в случае необходимости их назначения следует отдавать предпочтение тиазидным или петлевым (фуросемид) диуретикам. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), антагонисты рецепторов ангиотензина ІІ и варфарин таким больным противопоказаны вследствие их потенциального тератогенного действия. Отрицательное воздействие ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина ІІ на плод связывают с развитием фетальной гипотензии, пороков развития и задержкой внутриутробного развития плода, дисплазией почек, анурией, олигогидрамнионом и высоким риском смерти новорожденного [3, 10, 85, 97, 100]. Ранее считали, что отрицательное воздействие ингибиторов АПФ на плод начинается только со ІІ триместра беременности [3, 85], однако недавнее исследование показало их тератогенное действие и в І триместре [17]. В случае фибрилляции предсердий при ПКМП эффективен дигоксин [83]. Назначение антиаритмических препаратов 3-го (амиодарон) и 4-го (верапамил) классов следует избегать из-за побочного действия на плод. При их применении возможно развитие фетального гипотиреоза, брадикардии, нарушений проводимости сердца и гипотензии у плода, существует риск преждевременных родов [77].

При лечении ПКМП в послеродовой период возможно применение всех рекомендованных Европейским обществом кардиологов для лечения острой и хронической СН медикаментозных средств: диуретиков, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина ІІ, спиронолактона, дигоксина и β-адреноблокаторов [28].

Пациенты с ПКМП и низкой ФВ ЛЖ (<35%) имеют высокий риск развития тромбоэмболических осложнений и при развитии последних должны получать антикоагулянтную терапию. Во время беременности можно применять нефракционированный или низкомолекулярный гепарин [7]. Варфарин не рекомендован для лечения беременных, так как он оказывает тератогенное действие, вызывая назальную гипоплазию и хондродисплазию, атрофию зрительного нерва, катаракту с полной или частичной слепотой, задержку умственного и физического развития, микроцефалию при применении в І триместре беременности [81], способствует развитию спонтанных мозговых кровотечений у плода при использовании во ІІ и ІІІ триместрах беременности [16, 73]. Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии и Американской ассоциации сердца по лечению больных с пороками клапанов сердца, варфарин является «сравнительно безопасным» в течение ІІ и ІІІ триместров беременности, но должен быть отменен (с переходом на гепарин) за несколько недель до родов [7].

У пациенток с тяжелой формой СН, резистентной к медикаментозной терапии, необходимо рассматривать возможность трансплантации сердца, что позволит улучшить прогноз и качество жизни [84]. Она необходима примерно 10% выжившим больным [94]. В качестве «моста» перед трансплантацией сердца рекомендована ресинхронизирующая терапия [56, 87]. У пациенток с симптомными желудочковыми аритмиями должен быть рассмотрен вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что значительно снижает риск внезапной смерти [55].

Эффективность и безопасность иммуносупрессивной терапии при ПКМП сегодня не доказаны, что требует проведения крупных рандомизированных исследований [84]. Вероятно, она может быть целесообразной при верифицированном миокардите. Однако при назначении иммуносупрессивной терапии необходимо исключить миокардит вирусного генеза, так как такое лечение может способствовать активации репликации вируса с последующим ухудшением функционального состояния миокарда [36, 107].

Перспективным в терапии больных с ПКМП может быть применение внутривенного иммуноглобулина, назначение которого способствует повышению ФВ ЛЖ [9, 67], а также приводит к значительному снижению уровней цитокинов и уменьшению выраженности оксидантного стресса [57]. В экспериментальной модели ПКМП у мышей было обнаружено повышение активности сердечного катепсина Д, который может способствовать образованию проапоптической формы пролактина с молекулярной массой 16 кД [52]. Поэтому препараты, которые препятствуют секреции пролактина (бромокриптин), могут быть эффективными в лечении больных с ПКМП [53]. Однако эти подходы также требуют изучения в контролируемых исследованиях [84].

В настоящее время оценивается эффективность и безопасность при лечении больных с ПКМП cтатинов [64], моноклональных антител [106], бета-интерферона [59], иммуноадсорбции [30], терапевтического афереза [8] и кардиомиопластики [65].

Прогноз при ПКМП более благоприятный, чем при идиопатической ДКМП [95]. Пятилетняя выживаемость больных ПКМП составляет 94% [31], ниже у больных со стойкими симптомами СН на протяжении 6 мес и более [68]. Согласно результатам исследований, проведенных K. Sliwa et al. [91], восстановление функционального состояния сердца обычно происходит в течение 6 мес, однако может длиться и дольше [38]. Нормализацию функционального состояния ЛЖ отмечают у 51–54% больных [24, 54], но среди женщин негроидной расы — реже, только в 23% случаев [92]. Восстановление параметров систолической функции ЛЖ сердца чаще наблюдают у пациенток с ФВ ЛЖ не ниже 27–30% [23, 24] или конечно-систолическим размером ЛЖ, не превышающим 5,5 см [23].

Предиктором развития дисфункции ЛЖ при ПМКМ может быть нарастание уровня тропонина Т в сыворотке крови (чувствительность 54,9% и специфичность 90,9%) [54].

Прогностическое значение у женщин с ПКМП имеют размеры камер сердца и величина ФВ ЛЖ [2, 14, 23, 24]. В ретроспективном исследовании J.B.Chapa et al. [13] показали, что снижение в дебюте заболевания ФВ ЛЖ на 20% и более, а также увеличение конечно-диастолического размера ЛЖ до 6 см и более повышало риск развития стойкой дисфункции ЛЖ в 3 раза. К предикторам неполного восстановления функционального состояния сердца у больных с ПКМП относят наличие тромба в ЛЖ, конечно-диастолический размер ЛЖ более 5,6 см и принадлежность к негроидной расе [2]. Последующие беременности повышают риск рецидива ПКМП даже при полном восстановлении функционального состояния миокарда [25, 68, 81, 95].

Таким образом, ПКМП — это довольно редкое, но тяжелое заболевание, возникающее у ранее здоровых беременных в последний месяц беременности или на протяжении 5 мес после родов. Характеризуется развитием систолической дисфункции ЛЖ, тромбоэмболическими осложнениями, нарушениями ритма сердца и проводимости. Ранняя диагностика, своевременное и адекватное лечение застойной СН, антикоагулянтная терапия и профилактика внезапной смерти улучшают прогноз при этом заболевании. Повторные беременности повышают риск рецидива ПКМП даже у женщин с восстановившимися параметрами систолической функции ЛЖ.

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная кардиомиопатия — это форма дилатационной кардиомиопатии с левожелудочковой систолической дисфункцией и клиническими признаками застойной сердечной недостаточнос­ти, развивающимися у ранее здоровых женщин в последнем три­местре беременности или в послеродовом периоде.

Заболевание является достаточно распространенным в Африке — 1 случай на 1000 родов, особенно высокая заболеваемость Нигерии (13% среди всех поступивших в клинику женщин). В США заболевание встречается с частотой 1 случай народов.

Этиология перипартальной кардиомиопатии неизвестна. Пред­полагается возможная связь заболевания с перенесенным миокар­дитом, потому что в эндомиокардиальных биоптатах нередко вы­являются признаки миокардита, однако эта точка зрения не счита­ется доказанной. Lang и соавт. (1998) считают, что развитие перипартальной дилатационной кардиомиопатии связано, прежде всего, с беременностью, с присущими ей особенностями, вероят­но, не до конца выясненными, а не с какими-либо другими этио­логическими факторами. В пользу этой точки зрения свидетель­ствуют следующие факты:

значительное уменьшение и даже полное исчезновение клини­ческих проявлений у большого числа женщин в послеродовом периоде;

рецидив дилатационной кардиомиопатии при повторной бере­менности у женщин, которые имели кардиомиопатию во время предыдущей беременности.

К факторам повышенного риска развития перипартальной ди­латационной кардиомиопатии относятся принадлежность к негро­идной расе, возраст старше 30 лет, наличие более чем 3 родов в анамнезе, многоплодная беременность, поздний гестоз (Lampert и соавт., 1995).

Клиническая симптоматика перипартальной кардиомиопатии аналогична симптоматике идиопатической кардиомиопатии, од­нако, в отличие от нее, имеется четкая связь заболевания с бере­менностью.

Перипартальная дилатационная кардиомиопатия развивается в III триместре беременности или в первые 6 месяцев послеро­дового периода. Больных беспокоят общая слабость, одышка, боли в области сердца (больше постоянного характера), сердцебиения и ощущения перебоев в области сердца, отеки в области голеней и стоп. При осмотре наблюдаются акроцианоз, периферические отеки, положение ортопноэ. Пульс частый, нередко аритмичен, сниженного наполнения. Артериальное давление обычно нор­мальное, однако у некоторых больных отмечается артериальная гипертензия.

Отмечается увеличение левой границы относительной тупости сердца при перкуссии, тоны сердца глухие, часто аритмичны, про­слушиваются патологический III тон, протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной или трикуспидальной регургитации. В легких в нижних отделах прослушивается крепита­ция. Возможно увеличение печени — как отражение застойной сер­дечной недостаточности.

Заболевание часто осложняется различными видами аритмий, нарушениями атриовентрикулярной проводимости, тромбоэмболиями различной локализации.

Характерны синусовая тахикардия, частые нарушения сердеч­ного ритма (мерцание, трепетание предсердий, политопные суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, пароксизмы суправентрикулярной или желудочковой тахикардии); различные сте­пени нарушения атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости; неспецифические изменения интервала ST и зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях.

Характерными эхокардиографическими признаками перипарталь­ной дилатационной кардиомиопатии являются дилатация всех четы­рех полостей сердца, умеренное накопление жидкости в полости пе­рикарда. При доплерэхокардиографии выявляются митральная или трикуспидальная регургитация и значительное снижение фракции выброса (как отражение систолической дисфункции левого желудоч­ка). Развитие гипертрофии миокарда желудочков нехарактерно.

Рентгенография сердца и легких

Рентгенография сердца и легких выявляет кардиомегалию, ле­гочный венозный застой, иногда выпот в полости плевры.

Диагностика перипартальной кардиомиопатии осуществляется на основании следующих критериев:

наличие синдрома дилатационной кардиомиопатии, доказанной прежде всего с помощью эхокардиографии, развившейся во вре­мя беременности (обычно в III триместре) или после родов (не позже 6 месяцев);

наличие клинических и эхокардиографических признаков сис­толической дисфункции левого желудочка;

отсутствие каких-либо других причин и заболеваний, которые могли бы привести к развитию синдрома дилатационной кар­диомиопатии.

Течение и прогноз

В 50-60% случаев в послеродовом периоде симптоматика ди­латационной кардиомиопатии уменьшается и может наступить даже полное выздоровление. Если спустя 6 месяцев после родом сохраняется симптоматика поражения миокарда и недостаточности кровообращения, то это является фактором риска развития хронического течения заболевания и хронической сердечной недостаточности.

Тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия

В настоящее время признается существование тахиаритмической дилатационной кардиомиопатии. Принято считать, что тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия или тахикардиомиопатия — это дилатация миокарда и нарушение его сократительной способности, обусловленные длительной тахикардией (суправентрикулярная или желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия) при отсутствии каких-либо заболеваний сердца (первичных или возникающих на фоне других заболеваний). Таким образом, мож­но считать, что тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия возникает на фоне длительно существующей идиопатической та­хикардии (тахиаритмии).

Поставить диагноз тахиаритмической дилатационной кардио­миопатии можно на основании следующих критериев:

констатация синдрома дилатационной кардиомиопатии (клини­ческие и эхо кардиографические признаки, систолическая дис­функция левого желудочка);

наличие длительной тахикардии (тахиаритмии);

отсутствие других первичных заболеваний сердца или пораже­ний миокарда вторичного генеза.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА КАРДИОМИОПАТИИ

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, относитель­ная митральная и трикуспидальная недостаточность, тахисистолическая форма мерцательной аритмии, хроническая сердеч­ная недостаточность, II Б ст., ФК III.

Гипертрофическая кардиомиопатия: асимметричная гиперт­рофия межжелудочковой перегородки с обструкцией выно­сящего тракта левого желудочка (субаортальный стеноз). Син­дром стенокардии. Хроническая сердечная недостаточность II А ст., ФК И.

Рестриктивная кардиомиопатия: эндомиокардиальный фиброз, хроническая сердечная недостаточность, II Б ст., ФК И.

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ

Общий анализ крови, мочи.

Биохимический анализ крови: определение содержания в кро­ви холестерина, триглицеридов, общего белка, белковых фрак­ций, аминотрансфераз, креатинфосфокиназы.

Иммунологический анализ крови: определение количества В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций T-лимфоцитов, иммуноглобули­нов, циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, волчаночных клеток, опре­деление противовирусных антител.

Рентгенография сердца и легких.

Эндомиокардиальная биопсия (при невозможности диагности­ровать кардиомиопатию другими методами).

Использование (при необходимости) исследований, необходи­мых для исключения симптоматических кардиомиопатии.

Больной И, 24лет, жалуется на резко выраженную одышку в покое, усиливающуюся при небольшой физической нагрузке, сердцебиение, резкую слабость, тупую длительную боль в области сердца. Начало заболевания больной связывает с перенесенным гриппом: через неделю после гриппа возникла быстро прогрессирующая одышка, через две недели больной не смог из-за этого спать в горизонтальном положении.

При физическом обследовании обнаружено состояние ортотопноэ, ЧДД 28 / , границы сердца расширенны влево до передней аксиллярной линии, вправо – за срединно-ключичную линию. Тоны сердца глухие. Пульс слабого наполнения, 110 в / . АД 100/70 мм рт ст., в легких выслушиваются застойные хрипы в нижнезадних отделах. Живот не увеличен. Пальпируется край болезненной печени на 3 см ниже реберной дуги.

Анализ крови и СОЭ – в норме. ЭКГ: синусовая тахикардия, резко выраженные диффузные изменения миокарда.

Ваш диагноз (обоснуйте его)?

Какие заболевания необходимо исключить?

Ваша врачебная тактика?

Показаны ли глюкокортикоидные гормоны?

Больной М, 48 лет, жалуется на одышку при физической нагрузке, постоянное сердцебиение, плохой сон, похудение.

При осмотре: ЧД 20 в / , ЧСС 120 в / , пульс аритмичный, скачущий, АД 140/70 мм рт ст, I тон сердца при выслушивании усилен по типу хлопающего, акцент II тона над легочной артерией. ЭКГ: мерцательная аритмия, зубец Т сглажен во всех грудных отведениях. Анализ крови и СОЭ в норме.

Ваш диагноз (обоснуйте его)?

Какие методы исследования необходимы для установления окончательного диагноза?