Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

Все про дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных, детей и взрослых



Из этой статьи вы узнаете о пороке развития сердца в виде дефекта межжелудочковой перегородки. Что это за нарушение развития, когда возникает и как себя проявляет.

Оглавление:

Особенности диагностики, лечения заболевания. Как долго живут с таким пороком.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это нарушение целостности стенки между левым и правым желудочками сердца, возникшее в период развития эмбриона на сроке беременности 4–17 недель.

Такая патология в 20 % случаев сочетается с другими пороками развития мышцы сердца (Фалло, полное открытие предсердно-желудочкового канала, транспозиция основных сердечных сосудов).

При дефекте перегородки образуется сообщение двух из четырех камер сердечной мышцы и происходит «сбрасывание» крови из левых отделов в правые (лево-правый шунт) за счет более высокого давления в этой половине сердца.



Симптомы значимого изолированного дефекта начинают себя проявлять на 6–8 неделе жизни ребенка, когда повышенное давление в системе сосудов легких (физиологично для этого срока жизни) нормализуется и возникает заброс артериальной крови в венозную.

Такая аномалия кровотока постепенно приводит к следующим патологическим процессам:

  • расширению полостей левого предсердия и желудочка со значительным утолщением стенки последнего;
  • повышению давления в системе кровотока легких с развитием в них гипертензии;
  • прогрессивному нарастанию недостаточности работы сердца.

Окно между желудочками – это патология, которая не возникает в процессе жизни человека, такой дефект может развиться только в процессе беременности, поэтому его относят к врожденным порокам сердца.

У взрослых (люди старше 18 лет) такой порок может сохраняться в течение всей жизни при условии малых размеров сообщения между желудочками и (или) эффективности проведенного лечения. Никакой разницы в клинических проявлениях болезни между детьми и взрослыми, за исключением этапов нормального развития, нет.

Опасность порока зависит от размеров дефекта в перегородке:


  • малые и средние практически никогда не сопровождаются нарушением работы сердца и легких;
  • большие могут стать причиной смерти ребенка от 0 до 18 лет, но чаще фатальные осложнения развиваются в грудном возрасте (дети первого года жизни), если вовремя не провести лечение.

Данная патология хорошо поддается корректировке: часть пороков закрывается самопроизвольно, другие протекают без клинических проявлений болезни. Большие дефекты успешно устраняют хирургическим путем после подготовительного этапа лекарственной терапии.

Серьезные осложнения, которые могут стать причиной смерти, обычно развиваются при сочетанных формах нарушения строения сердца (описаны выше).

Диагностикой, наблюдением и лечением пациентов с ДМЖП занимаются педиатры, детские кардиологи и сосудистые хирурги.

Как часто встречается порок

Нарушения строения стенки между желудочками занимают второе место по частоте возникновения среди всех сердечных пороков. Дефект регистрируют у 2–6 детей на 1000 рожденных живыми. Среди младенцев, рожденных до срока (недоношенных), – у 4,5–7 %.

Если техническое оснащение детской поликлиники позволяет проводить ультразвуковое исследование всем грудничкам, то нарушение целостности перегородки регистрируют у 50 новорожденных на каждую 1000. Большая часть таких дефектов незначительного размера, поэтому другими методами диагностики они не выявляются и никак не влияют на развитие ребенка.



Порок межжелудочковой перегородки – самое частое проявление при нарушении количества генов у ребенка (хромосомные болезни): синдромы Дауна, Эдвартса, Патау и пр. Но более чем в 95 % дефект не сочетается с нарушениями строения хромосом.

Дефект целостности стенки между желудочками сердца в 56 % случаев выявляют у девочек и в 44 % – у мальчиков.

Почему возникает

Нарушение формирования перегородки может происходить по нескольким причинам.

Сахарный диабет с плохо скорректированным уровнем сахара

Фенилкетонурия – наследственная патология обмена аминокислот в организме



Инфекции – краснуха, ветрянка, сифилис и пр.

В случае рождения близнецов

Тератогены – препараты, которые вызывают нарушение развития плода

Классификация

В зависимости от локализации окна различают несколько видов порока:

Симптомы

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного (ребенок первых 28 дней жизни) проявляет себя только в случае обширного окна или сочетания с другими пороками, если этого нет, клинические симптомы значимого дефекта возникают только после 6–8 недель. Тяжесть зависит от объема сброса крови из левых камер сердца в правые.



Малый дефект

  1. Клинических проявлений нет.
  2. Питание ребенка, прибавка в весе и развитие без отклонений от нормы.

Умеренный дефект

Клинические проявления у недоношенных младенцев возникают значительно раньше. Любые инфекции дыхательной системы (нос, горло, трахея, легкие) ускоряют появление симптомов сердечной проблемы в связи с повышением давления венозной крови в легких и снижением их растяжимости:

  • умеренное учащение дыхания (тахипноэ) – более 40 в минуту у грудничков;
  • участие в дыхании вспомогательной мускулатуры (плечевого пояса);
  • потливость;
  • слабость при кормлении, вынуждающая делать перерывы на отдых;
  • низкая ежемесячная прибавка в весе на фоне нормального роста.

Большой дефект

Те же симптомы, что и при умеренном дефекте, но в более выраженной форме, кроме того:

  • посинение лица и шеи (центральный цианоз) на фоне физической нагрузки;
  • постоянное синюшное окрашивание кожи – признак сочетанного порока.

По мере повышения давления в системе легочного кровотока присоединяются проявления гипертензии в малом круге кровообращения:

  1. Затрудненное дыхание при любой нагрузке.
  2. Боли в грудной клетке.
  3. Предобморочные и обморочные состояния.
  4. Присаживание на корточки облегчает состояние.

Диагностика

Выявить дефект межжелудочковой перегородки у детей, основываясь только на клинических проявлениях, нельзя, учитывая, что жалобы не носят специфического характера.

Физикальные данные: внешний осмотр, пальпация и выслушивание

Усиленный верхушечный толчок

Расщепление второго тона

Грубый систолический шум слева от грудины

Грубый систолический шум в нижней трети грудины слева

Есть ощутимое дрожание грудной клетки при сокращении миокарда

Умеренное усиление второго тона

Короткий систолический шум или его полное отсутствие

Выраженный акцент второго тона, ощутимый даже при пальпации



Выслушивается патологический третий тон

Часто есть хрипы в легких и увеличение печени

Электрокардиография (ЭКГ)

При прогрессировании сердечной недостаточности – утолщение правого желудочка

Утолщение правого предсердия

Отклонение электрической оси сердца влево



При выраженной легочной гипертензии утолщения левых отделов сердца нет

Рентгенография грудной клетки

Усиление легочного рисунка в центральных отделах

Расширение легочной артерии и левого предсердия

Увеличение правого желудочка

При сочетании с легочной гипертензией сосудистый рисунок ослаблен

Эхокардиография (ЭхоКГ) или ультрасонография (УЗИ) сердца

Позволяет выявить наличие, локализацию и размер ДМЖП. Исследование дает четкие признаки нарушения работы миокарда на основании:


  • примерного уровня давления в камерах мышцы сердца и легочной артерии;
  • разницы давления между желудочками;
  • размеров полостей желудочков и предсердий;
  • толщины их стенок;
  • объема крови, который выбрасывает сердце при сокращении.

Размеры дефекта оценивают по отношению к основанию аорты:

Катетеризация сердца

Используется только в сложных диагностических случаях, позволяет определить:

  • вид порока развития;
  • размер окна между желудочками;
  • точно оценить давление во всех полостях сердечной мышцы и центральных сосудах;
  • степень сброса крови;
  • расширение сердечных камер и их функциональный уровень.

Компьютерная и магнитная томография

  1. Это высокочувствительные методы исследования с большой диагностической ценностью.
  2. Позволяют полностью исключить необходимость проведения инвазивных способов диагностики.
  3. По результатам можно построить трехмерную реконструкцию сердца и кровеносных сосудов для выбора оптимальной хирургической тактики.
  4. Высокая цена и специфичность исследования не позволяют проводить их на потоке – диагностика такого уровня проводится только в специализированных сосудистых центрах.

Осложнения порока

  • Легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера) – самое тяжелое из осложнений. Изменения в сосудах легких невозможно вылечить. Они приводят к обратному сбросу крови из правых отделов в левые, что быстро проявляется симптомами сердечной недостаточности и приводит к гибели пациентов.
  • Вторичная недостаточность клапана аорты – возникает обычно у детей старше двух лет и встречается в 5 % случаев.
  • Значительное сужение выходной части правого желудочка есть у 7 % пациентов.
  • Инфекционно-воспалительные изменения внутренней выстилки сердца (эндокардит) – редко возникает ранее двухлетнего возраста ребенка. Изменения захватывают оба желудочка, чаще располагаясь в области дефекта или на створках трикуспидального клапана.
  • Закупорка (эмболия) крупных артерий бактериальными тромбами на фоне воспалительного процесса – очень частое осложнение эндокардита при дефекте стенки между желудочками.

Лечение

Малый ДМЖП не требует лечения. Дети развиваются в соответствии с нормами и живут полноценной жизнью.

Показано проведение антибактериальной профилактики попадания в кровь возбудителей, которые могут вызвать эндокардит, при лечении зубов или инфекционных заболеваниях ротовой полости и дыхательной системы.

Такой порок не оказывает влияния на качество жизни, даже если не закроется самостоятельно. Взрослые пациенты должны знать о своей патологии и предупреждать о заболевании медицинский персонал при любом лечении других заболеваний.



Дети с умеренными и большими пороками наблюдаются кардиологами в течение всей жизни. Им проводят лечение, которое компенсирует проявления заболевания или, в случае операции, может избавить от патологии. Есть умеренные ограничения по подвижности и риск воспаления внутренней выстилки сердца, но продолжительность жизни, как и у людей без порока.

Лекарственное лечение

Показания: умеренный и большой дефект в перегородке между желудочками.

  • мочегонные препараты для снижения нагрузки на мышцу сердца (Фуросемид, Спиронолактон);
  • ингибиторы АПФ, которые помогают миокарду в условиях повышенной нагрузки, расширяют сосуды в легких и почках, снижают давление (Каптоприл);
  • сердечные гликозиды, улучающие сократимость миокарда и проведение возбуждения по нервным волокнам (Дигоксин).

Препараты при дефекте межжелудочковой перегородки

Хирургическое лечение

  1. Отсутствие эффекта от лекарственной коррекции в виде прогрессирования недостаточности функции сердца с нарушением развития ребенка.
  2. Частые инфекционно-воспалительные процессы дыхательных путей, особенно бронхов и легких.
  3. Большие размеры дефекта перегородки с повышением давления в системе кровотока легких, даже без снижения работы сердца.
  4. Наличие бактериальных отложений (вегетаций) на внутренних элементах камер сердца.
  5. Первые признаки нарушения работы аортального клапана (неполное смыкание створок по данным ультразвукового обследования).
  6. Размер мышечного дефекта более 2 см при расположении его в области верхушки сердца.
  • Эндоваскулярные операции (малоинвазивные, не требующие большого оперативного доступа) – фиксация специальной заплатки или окклюдера в области дефекта.

Невозможно использовать при больших размерах окна между желудочками, так как нет места для фиксации. Используют при мышечном типе порока.

  • Большие операции с пересечением грудины и подключением аппарата искусственного кровообращения.

    При умеренном размере дефекта проводят соединение двух лоскутов со стороны каждого желудочка, фиксируя их к ткани перегородки.

    Большой дефект закрывают одной крупной заплаткой из медицинского материала.

  • Стойкое повышение давления в системе кровотока сосудов легких – признак неоперабельности порока. В этом случае пациенты – кандидаты на трансплантацию сердечно-легочного комплекса.
  • В случае развития недостаточности клапана аорты или сочетания с другими врожденными нарушениями строения сердца проводят симультанные операции. Они включают закрытие порока, протезирование клапана, коррекцию отхождения основных сердечных сосудов.
  • Риск смертельного исхода при проведении оперативного лечения в первые два месяца жизни составляет 10–20 %, а после 6 месяцев – 1–2 %. Поэтому любые необходимые оперативные коррекции сердечных пороков стараются проводить во второй половине первого года жизни.

    

    После проведения операции, особенно эндоваскулярной, возможно повторное открытие дефекта. При повторных операциях риск смертельных осложнений возрастает до 5 %.

    Прогноз

    Изолированные ДМЖП хорошо поддаются коррекции, при условии своевременной диагностики, наблюдения и проведения необходимого лечения.

    • При мышечном варианте порока, если дефект малого или умеренного размера, в течение первых двух лет самопроизвольно закрываются 80 % патологических сообщений, еще 10 % могут закрыться в более позднем возрасте. Крупные дефекты перегородки не закрываются, но уменьшаются в размере, позволяя провести операцию с меньшим риском осложнений.
    • Перимембранозные дефекты самостоятельно закрываются у 35–40 % пациентов, при этом у части из них в зоне бывшего окна формируется аневризма перегородки.
    • Инфундибулярный тип нарушения целостности перегородки между желудочками сам закрыться не может. Все дефекты умеренного и большого диаметра требуют хирургической коррекции в течение второй половины первого года жизни ребенка.
    • Дети с малыми размерами дефекта не требуют никакой терапии, а только наблюдение в динамике.

    Всем пациентам с таким пороком сердца показана антибактериальная профилактика при стоматологических процедурах, в связи с риском развития воспаления внутренней выстилки сердца.

    Ограничение по уровню физических нагрузок показано при любом типе дефекта умеренного и большого диаметра до его самопроизвольного заращения или хирургического закрытия. После операции дети наблюдаются кардиологом и при отсутствии рецидива в течение одного года допускаются к любым видам нагрузок.

    Общая летальность при нарушении строения стенки между желудочками, включая послеоперационную, составляет около 10 %.

    

    Лечение сердца и сосудов © 2016 | Карта сайта | Контакты | Политика по персональным данным | Пользовательское соглашение | При цитировании документа ссылка на сайт с указанием источника обязательна.

    Источник: http://okardio.com/bolezni-serdca/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki-619.html

    Перимембранозный ДМЖП: клиническая картина, причины, диагностика, осложнения

    Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки составляет около четверти от всех врожденных пороков сердца и вызывается множеством причин, в числе которых не только наследственный фактор, но и вредные привычки.

    Формирующаяся на пятой неделе внутриутробного развития межжелудочковая перегородка необходима для сокращения и расслабления сердечной мышцы.

    Если мжп остается открытым, то новорожденному диагностируют дмжп, по международной классификации аномалия имеет код Q21.0.

    

    Впс может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с другими аномалиями, например, с открытым овальным отверстием.

    • генетическая предрасположенность;
    • поздняя первая беременность у матери;
    • токсикоз;
    • алкоголизм матери;
    • передозировка лекарственных средств;
    • сахарный диабет;
    • эндокринные нарушения у беременной;
    • инфекционные и вирусные заболевания матери.

    Негативные факторы первого триместра развития особенно влияют на формирование аномального строения сердца у ребенка.

    Перимембранозный дефект – это не только врожденная аномалия, в некоторых случаях нарушение поражает сердце пожилых людей после инфаркта.

    Симптомы аномалии

    Тяжесть симптомов зависит от размеров отверстия. Признаки могут проявиться через несколько лет после рождения ребенка, это зависит от направления потока крови и размера дефекта.

    Непосредственно после появления новорожденного на свет неонатолог может услышать сильный шум во время систолы в районе четвертого межреберья.

    

    Такого малыша направляют на УЗИ для диагностики и уточнения причин сердечного шума.

    Если окно большое, у новорожденного диагностируют такие симптомы:

    У больного малыша увеличена печень и прослушиваются хрипы в легких. В дальнейшем ребенок, не получивший лечения, начинает отставать в физическом развитии, так как тяжесть симптомов постепенно нарастает.

    Существует риск возникновения легочной гипертензии. Небольшие дефекты могут закрываться со временем.

    Осложнения и клинические проявления

    Осложнение, характерное для ДМЖП – эндокардит инфекционный, поражающий клапаны и внутреннюю оболочку сердца. Заболевание опасно, если его не начать своевременно лечить.

    

    На фоне компенсаторных процессов клинические проявления уменьшаются, но развивается легочная гипертензия, перерастающая в склероз легочных сосудов.

    Это может привести к таким проблемам: тромбоэмболия; стеноз инфундибулярный; регургитация аортальная. Прогноз в этих случаях плохой, вплоть до летального исхода.

    Диагностика ДМЖП

    Детей с подозрением на дефект межжелудочковой перегородки направляют на УЗИ. Метод ультразвукового исследования эффективен и на стадии внутриутробного развития плода, во втором и третьем триместре.

    Новорожденных принимает неонатолог, в его обязанность входит прослушивание сердца ребенка. Для уточнения диагноза малыша могут направить на УЗИ с допплером и на рентген.

    Рентгенография необходима для уточнения границ сердца, а также для обследования легочной артерии.

    

    Всем детям делают электрокардиограмму, позволяющую оценить работу сердца по специальной кривой. При подозрении на тяжелый порок сердца ребенка направляют на катетеризацию ангиокардиогарфию.

    По показаниям проводят магнитно-резонансную томографию.

    Лечение ДМЖП

    Небольшие дефекты, до 3 мм, могут зарасти к трем годам жизни малыша, по мере роста и развития организма маленькие отверстия должны закрыться мышечной массой. Вероятность закрытия больших отверстий невелика.

    Если кровообращение не нарушено, но отверстие не закрывается, ребенка ставят на учет к кардиологу для постоянного наблюдения, он должен регулярно проходить Эхо и Узи.

    Препарат Эуфиллин предназначен для снятия отека легких и бронхоспазма.

    

    Большой порок, нарушающий гемодинамику организма, закрывают хирургическим путем. Обычно это субтрикуспидальный дефект или замещение трехстворчатого клапана мембраной. При этом применяются два метода оперативного лечения:

    Эндоваскулярное хирургическое вмешательство проводят в рентгеноперационной, открытый дефект закрывают окклюдером или спиралью.

    Окклюдер устанавливают при мышечных пороках, спираль – при мембранозных, подается он в трубочке, при этом грудная клетка не разрезается.

    Пациенту прокалывают бедро и катетер вводит окклюдер прямо в сердечную полость. Операция проводится под контролем рентгеновского аппарата на специальном столе.

    Операция по реконструкции мжп осуществляется в условиях остановки сердца, ребенок находится на искусственном кровообращении. Отверстие ушивают или закрывают заплатой из перикарда.

    

    Послеоперационный прогноз благоприятен, летальный исход – не более двух процентов от всех прооперированных детей.

    Умирают чаще всего пациенты, состояние которых осложнено дополнительными пороками сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.

    Дети после операции считаются практически здоровыми, однако небольшие шумы в сердце все-таки будут прослушиваться, так как остаточное давление между артерией легкого и правым желудочком не всегда удается убрать.

    Техника оперативного вмешательства в условиях аппарата искусственного кровообращения

    Операцию проводят новорожденным с массой тела менее четырех килограмм.

    Прооперированные дети получают хороший шанс для полного восстановления здоровья.

    

    Во время хирургического вмешательства после установки искусственного кровообращения артериальный проток перевязывают.

    В условиях пережатого кровеносного сосуда вводят кадиоплегический раствор, затем венозная канюля удаляется.

    Чаще всего перимембранозный дефект устраняют через правое предсердие, некоторые виды порока доступны только через клапан аорты или через саму аорту.

    Дефекты межжелудочковой перегородки у плода

    В развитии аномалии играет большую роль фактор наследственности, но не только, влиять на формирование сердца плода могут интоксикации, инфекции, вирусные заболевания, неблагоприятная экологическая среда.

    Чаще всего порок обнаруживается на УЗИ, проведенном на двадцатой неделе развития.

    Если аномалия не совместима с жизнью, матери предлагают прервать вынашивание ребенка.

    При легкой степени порока шанс выжить есть у девяноста процентов детей, при условии правильного ведения родов и адекватной терапии.

    Лечение пороков межжелудочковой перегородки только оперативное, хирургическое вмешательство проводят в первые три месяца жизни новорожденного, если дефект большого размера.

    При окне средней величины и угрожающем нарастании давления кровообращения в малом круге малолетнего пациента оперируют на шестом месяце жизни.

    При сравнительно небольшом отверстии с операцией можно подождать и до года.

    Послеоперационная реабилитация

    Реабилитация после перенесенной операции по реконструкции мжп – длительный процесс, если она была сложной, то определенный образ жизни придется вести постоянно.

    Это отказ от вредных привычек, правильное питание, физкультура, режим дня.

    Важные нюансы послеоперационной реабилитации:

    • Ребенка еще некоторое время будут беспокоить: тахикардия, слабость, одышка.
    • Перенёсшему операцию нельзя перенапрягаться, показана только лечебная физкультура и массаж. Детей, прооперированных в старшем возрасте, может беспокоить сердечная недостаточность.
    • На протяжении нескольких лет после хирургической операции возможно развитие болезней легких, а также эндокардита бактериального.
    • Диастолическое и систолическое давление в артериях нормализуется через несколько лет после реконструкции.
    • Половина пациентов после хирургического вмешательства еще некоторое время страдают от аритмий и блокад.

    Прооперированные дети в свое время идут в обычный детский сад, а затем в школу.

    В это время качество жизни ребенка зависит от регулярного приема выписанных медицинских препаратов, соблюдения диеты, а также от сложности неврологических и физических проблем, с которыми придется столкнуться в течение жизни.

    Родители должны проинформировать персонал заведения, где обучается ребенок, о существующих проблемах, что позволяет найти к малышу правильный подход.

    • Не стоит изолировать ребенка, в страхе, что болезнь начнет прогрессировать.
    • Воспитатели и учителя общаются с малышом каждый день, поэтому они лучшие союзники в социальной жизни ребенка.
    • Правильно поданная одноклассникам информация о заболевании подростка спасет его от общественной изоляции.

    Детям в период послеоперационной реабилитации и далее, показано санаторное лечение в кардиоревматологических медицинских учреждениях (от 50 до 130 дней), один раз в год.

    Очень часто дети проходят лечение в санаториях еще в дооперационный период, что помогает им быстрее восстановиться после хирургического вмешательства.

    Противопоказания к санаторному лечению:

    • тяжелое нарушение кровообращения;
    • сердечная недостаточность четвертой степени;
    • подострый бактериальный эндокардит;
    • ОРЗ и ОРВИ.

    Послеоперационное выхаживание

    • При неожиданном скачке температуры, после выписки из стационара, следует немедленно вызвать врача на дом или связаться с кардиохирургом из отделения.
    • Температура в первые сутки после операции снижается парацетамолом или нурофеном, врач может назначить антибиотики.
    • При постоянной температуре выше 37 градусов Цельсия, ребенку прописывают иммунотерапию.

    Противопоказания к прививкам:

    • цианотические пороки;
    • тяжелая сердечная недостаточность;
    • неострый бактериальный эндокардит.

    Родители прооперированных детей всегда должны быть на связи с кардиологом, иметь под руками все необходимые контакты и телефоны.

    Источник: http://vseoserdce.ru/defect/perimembranoznyj-dmzhp.html

    Почему возникает перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки?

    Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

    Причины развития патологии

    ДМЖП – самые частые врожденные пороки сердца

    Межжелудочковая перегородка участвует в сокращении и расслаблении сердца. Ее формирование происходит на 4-5 неделе развития плода, но под действием определенных факторов может полностью не затянуться. При рождении ставят диагноз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. Это врожденный порок сердца, который может встречаться отдельно или в сочетании с другими патологиями сердца.

    Для этого дефекта характерно незакрытое отверстие между желудочками. Дефект может наблюдаться в перимембранозной, мышечной и надгребневой части. Чаще всего отверстие располагается в перимембранозном отделе, т.е. в верхней части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном. Из перимембранозных выделяют 2 разновидности дефекта: субаортальные и субтрикуспидальные.

    Дефект может быть разного размера и обычно колеблется от 1 мм до 3 см.

    Появление дефекта может быть обусловлено наследственной предрасположенностью, однако такие случаи очень редки. В большинстве случаев патология развивается при закладке органов, когда определенные негативные факторы оказывают тератогенное воздействие на плод.

    Основные причины развития ДМЖП у ребенка при рождении:

    • Поздняя беременность.
    • Ранний токсикоз.
    • Употребление запрещенных лекарств.
    • Употребление алкогольных напитков.
    • Диабет.
    • Эндокринные заболевания.
    • Перенесенные инфекции.

    Воздействие указанных негативных факторов в первом триместре на плод увеличивает риск развития врожденного ДМЖП. Приобретенный дефект наблюдается очень редко на фоне перенесенного инфаркта миокарда.

    Признаки дефекта и осложнения

    Симптомы зависят от размера дефекта

    Первые признаки дефекта могут появляться после рождения или спустя некоторое время. Это зависит не только от размера самого дефекта, но и направления выброса крови.

    Если дефект малого размера, то он никак не влияет на развитие малыша. При рождении можно услышать грубый шум во время сердечного сокращения в четвертом или пятом межреберье. Это единственный симптом, который не оказывает влияния на самочувствие ребенка.

    При дефектах большого размера в мембранозной части возникает одышка, мраморный рисунок на коже, синюшность кожи. Также появляется систолическая вибрация, хрипы внизу легких, печень увеличивается в размерах. Циркуляция крови по большому кругу кровообращения снижается, на фоне этого ребенок может отставать в развитии.

    Симптоматика ДМЖП увеличивается с возрастом:

    • Дети 3-4 лет могут жаловаться на тахикардию, боль в груди в области сердца.
    • У взрослых на фоне приобретенного ДМЖП появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, аритмия, кашель, боль в сердце.

    У детей дефекты малых размеров могут закрыться с возрастом. Одним из осложнений ДМЖП является инфекционный эндокардит, т.е. поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Эта патология развивается при травмировании эндокарда.

    ДМЖП большого размера представляет большую опасность, если вовремя не начать лечение.

    Клинические проявления могут уменьшиться на фоне поражения легочных сосудов. В результате начнет прогрессировать легочная гипертензия, при которой происходит утолщение стенок артерий и артериол. К школьному возрасту легочная гипертензия сопровождается склерозом сосудов легких.

    Если не провести своевременно операцию могут наблюдаться такие тяжелые последствия, как:

    • Аортальная регургитация.
    • Тромбоэмболия.
    • Инфундибулярный стеноз.

    Эти осложнения могут привести к инвалидности, а в более тяжелых случаях к необратимым последствиям.

    Диагностика

    УЗИ – эффективная и безопасная диагностика патологий сердца

    Обнаружить заболевания сердечно-сосудистой системы можно еще до рождения малыша при ультразвуковом обследовании. Крупные дефекты можно обнаружить во втором и третьем триместре.

    После рождения малыша осматривает неонатолог и выслушивает сердце. При шумах в сердце новорожденного отправляют на дальнейшее обследование.

    Для уточнения диагноза проводятся следующие диагностические мероприятия:

    • УЗИ с допплером. Один из информативных методов исследования сердечной патологии. Благодаря отраженной ультразвуковой волне, можно определить не только размер отверстия, но и его месторасположение. При этом красный цвет отражает поток крови, движущийся к датчику, а синий цвет указывает на противоположное движение крови. На первой стадии давление в желудочках составляет около 30 мм рт. ст., на второй не превышает 70 рт. ст., а на третьей существенно повышается — более 70 рт. ст.
    • Рентген грудной клетки. Исследование помогает выявить увеличение границ сердца и легочной артерии, жидкость в легких. При первой стадии ДМЖП сердце увеличено, сосуды на снимке размытые. Далее идет переходная стадия, на которой орган имеет нормальные размеры, а сосуды четко прослеживаются. Третья стадия характеризуется склеротическими изменениями в органе: увеличение легочной артерии и сердца с правой стороны, горизонтальное расположение ребер и опущение диафрагмы.
    • Электрокардиография. Данный метод регистрирует энергетические потенциалы во время работы сердца. Они выводятся на бумагу в виде кривой линии. Состояние сердца определяют по высоте зубцов и их форме.
    • Катетеризация сердца. Этот способ диагностики позволяет измерить давление, а также определить уровень насыщения кислородом.
    • Ангиокардиография. Процедура заключается в введении катетера в оба отдела сердца. Во время исследования можно оценить кровяное давление, получить изображение правого и левого желудочка, взять кровь на исследование.
    • При необходимости проводится магнитно-резонансная томография. После комплексного обследования и постановки диагноза назначается лечение.

    Медикаментозное лечения

    Медикаментозная терапия позволяет уменьшить проявление симптомов дефекта

    Дефекты небольшого размера во многих случаях закрываются самостоятельно с возрастом обычно к 1-3 годам. Сердце растет и увеличивается в размерах, а сообщение между желудочками маленькое, поэтому крупные мышечные волокна замещают зону отверстия.

    Если дефект не закрывается, при этом не выявляются нарушения циркуляции крови, то проводится динамическое наблюдение и периодическое выполнение ЭхоКГ.

    • При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
    • Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
    • Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

    Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию.

    Оперативное вмешательство и прогноз

    При большом дефекте показано хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется закрытие отверстия

    Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

    • Эндоваскулярное лечение.
    • Открытая реконструктивная операция.

    Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке. Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения. Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость сердца.

    Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом. В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов. Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.

    Полезное видео — Дефект межпредсердной перегородки у ребенка:

    Такое оперативное вмешательство не проводится при близком расположении клапанов сердца к дефекту, нарушении свертываемости крови, других внутрисердечных патологий.

    Открытая операция на сердце проводится с его остановкой и требует подключение аппарата искусственного кровообращения. Реконструктивная операция проводится при ДМЖП в сочетании с другими пороками. Это более травматичный вариант, который требует подготовки и выполняется под общим наркозом. Прогноз после успешно проведенной операции благоприятный. Кровь между желудочками не смешивается, циркуляция и гемодинамика восстанавливается, давление в легочной артерии снижается.

    Добавить комментарий Отменить ответ

    Иммунологические исследования

    В продолжение статьи

    Мы в соц. сетях

    Комментарии

    • ГРАНТ – 25.09.2017
    • Татьяна – 25.09.2017
    • Илона – 24.09.2017
    • Лара – 22.09.2017
    • Татьяна – 22.09.2017
    • Мила – 21.09.2017

    Темы вопросов

    Анализы

    УЗИ / МРТ

    Facebook

    Новые вопросы и ответы

    Copyright © 2017 · diagnozlab.com | Все права защищены. г. Москва, ул. Трофимова, д. 33 | Контакты | Карта сайта

    Содержание данной страницы исключительно ознакомительного и информационного характера и не может и не являет собой публичную оферту, которая определяется ст. №437 ГК РФ. Предоставленная информация существует с ознакомительной целью и не заменяет обследование и консультацию у врача. Имеются противопоказания и возможны побочные эффекты, проконсультируйтесь с профильным специалистом

    Источник: http://diagnozlab.com/analysis/immunolog/perimembranoznyj-defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

    Дефект межжелудочковой перегородки

    Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

    Дефект межжелудочковой перегородки

    Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

    Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

    Причины дефекта межжелудочковой перегородки

    Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

    В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

    Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

    Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

    Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

    Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке враз выше, чем в правом).

    После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

    Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

    Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

    Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

    Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

    С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

    • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
    • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
    • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

    Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

    Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

    Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

    В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

    При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

    Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

    К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

    Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

    Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

    Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

    Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

    Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

    При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

    Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

    У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

    Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

    Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

    Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

    Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

    Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

    В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

    Дефект межжелудочковой перегородки — лечение в Москве

    Cправочник болезней

    Болезни сердца и сосудов

    Последние новости

    • © 2018 «Красота и медицина»

    предназначена только для ознакомления

    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ventricular-septal-defect

    Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

    Единой анатомической классификации ДМЖП не существует, в нашей работе мы применяем следующий вариант:

    — перимембранозный ДМЖП (наиболее частый тип, до 80% от всех случаев);

    — подартериальный ДМЖП (возможно, развитие недостаточности АоК (аортальный клапан);

    — мышечный ДМЖП (бывают множественными — по типу швейцарского сыра);

    По размеру выделяю трестриктивный (диаметр дефекта менее диаметра аорты) и нерестриктивный (диаметр дефекта больше /равен диаметру аорты).

    ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

    Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево­правый сброс крови. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. А так как сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА (легочная артерия), сосуды легких и, пройдя МКК (малый круг кровообращения), возвращается в ЛП (левое предсердие ) и ЛЖ (левый желудочек). Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации.

    Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерам и дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких.

    Низкий уровень ОЛС(общее легочное сопротивление) обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП.

    Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ , т.е. к развитию легочной гипертензии. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ(легочная гипертензия) сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая легочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

    КЛИНИКА

    а. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

    — дети с малым размером ДМЖГ асимптомны;

    — при средних и больших ДМЖП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

    — тяжелая клиническая картина характерна для младенцев в возрасте старше 1 -2 месяцев с большими ДМЖП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови;

    — при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

    б. Физикальное обследование:

    — деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМ ЖП и значительной дилатации ЛЖ,

    — систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через ДМЖП);

    — у лиц с высокой ЛГотмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

    — средней или высокой интенсивности (3- 5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

    — нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

    — у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности АоК из-за образования «грыжи» полулунных створок;

    — у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

    ДИАГНОСТИКА

    1. Электрокардиография

    — ЭКГ в норме у пациентов с малым размером ДМЖП;

    — ЭКГ в норме у пациентов с малым размером ДМЖП;

    — гипертрофия ЛЖ, иногда гипертрофия ЛП (при средних размерах ДМЖП);

    — гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при больших ДМЖП);

    — гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при больших ДМЖП);

    — гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

    Рекомендации по выполнению исследования

    Перимембранозные ДМЖП наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием при локации из левой парастернальной позиции при выведении длинной оси левого желудочка и из той же позиции в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана. Приточные дефекты необходимо определять в 4-камерной позиции. Дефекты, располагающиеся на выходе правого желудочка (подгребешковые и надгребешковые), — в проекции короткой оси левого желудочка из парастернальной позиции.

    Для поиска многочисленных вариантов мышечных ДМЖП используются нестандартные полипозиционные срезы.

    1. Градиент ДЖПЖ > 50 мм рт.ст.
    2. Диаметр ДМЖП менее 80% от размера ФК (фиброзное кольцо) АоК (аортальный клапан).
    1. Градиент ЛЖ ПЖ < 50 мм рт.ст.
    2. Диаметр ДМЖП более 80% от размера ФК АоК.

    Важную информацию несет измерение межжелудочкового градиента давления, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода (CW).

    Высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным — менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса. К нерестриктивным дефектам относят ДМЖП, диаметр которых более, чем 0, -1 от диаметра фиброзного кольца АоК.

    ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

    1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМЖП

    а. Лечение сердечной недостаточности при появлении ее симптомов (диуретики, дигоксин). Адекватное обеспечение метаболических потребностей организма путем использования у детей первого года жизни высококалорийных смесей. При необходимости питание осуществляется через зонд.

    б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

    в. В отсутствии легочной гипертензии физическая активность пациентов не ограничивается.

    При перимембранозных ДМЖП использование наиболее популярных окклюдеров Amplatzer имеет большой риск развития АВ блокады и блокады ножек пучка Гиса (до 20% ). Иногда при небольших дефектах используются окклюдеры спирального типа, при крупных рестриктивных дефектах можно использовать устройства Сидериса.

    Наиболее хорошие эффекты достигаются при эндоваскулярной закрытии мышечных дефектов, не расположенных в трабекулярной части.

    Показания к хирургическому лечению:

    — симптомы сердечной недостаточности и частые респираторные заболевания на фоне регулярной медикаментозной терапии;

    — бессимптомное течение (дети возрастом пять и более лет);

    — бессимптомное течение у детей младше пяти лет при наличии увеличения размеров сердца, пролапса створки АоК в ДМЖП или возникновении недостаточности АоК, эпизодов эндокардита в анамнезе.

    Противопоказания к хирургическому лечению:

    — высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

    — наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

    Хирургическая тактика

    Новорожденные пациенты с симптомами сердечной недостаточности, устойчивой к медикаментозной терапии, нуждаются в оперативном лечении в возрасте до трех месяцев.

    Новорожденные с большим ДМЖП (давление в легочной артерии > 50% от системного), поддающимся консервативной терапии, подлежат наблюдению с последующим оперативным лечением в возрасте не старше 6 месяцев или раньше, если легочное сосудистое сопротивление > 4 ед, или Q p / Qs превышает 2:1.

    У новорожденных пациентов с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного) возможно спонтанное закрытие дефекта. Таким пациентам необходима адекватная медикаментозная терапия (в случае наличия симптомов), периодическое обследование. Оперативное лечение проводят в возрасте пяти лет или при возникновении: аортальной недостаточности, эпизодов бакэндокардита, увеличении объемов сердца, не учитывая значений Q p /Q s , которые часто ниже 2:1.

    Маловесным , недоношенным пациентам , пациентам с множественными дефектам и возможно проведение паллиативной операции — суживание легочной артерии с определением дальнейшей тактики в возрасте 1 года.

    Хирургическая техника

    Доступ к дефекту может осуществляться:

    — через правое предсердие (в большинстве случаев);

    — через правый желудочек (удобен для пластики подартериальных дефектов);

    — через легочную артерию или аорту (ограниченное применение);

    — через левый желудочек (крайняя мера).

    Дефект закрываю т с помощью заплаты , фиксируя её к краям дефекта непрерывным швом. Материал выбора для заплаты — дакрон или любой другой синтетический «велюр», PTFE или (ограниченно в случае септической инф екции) ксеноперикард /ауоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. Небольшие мышечные дефекты могут быть уш иты п-образным швом на прокладках.

    Специфические осложнения хирургического лечения:

    — повреждение проводящей систем ы вплоть до развития АВ блокады III ст.;

    — недостаточность аортального клапана (перфорация створки);

    — недостаточность трехстворчатого клапана;

    — атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия (грубое растяжение кольца ТК в ходе операции).

    Послеоперационное наблюдение

    I . Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖГI при отсутствии нарушений гемодинамики составляетгода.

    Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. П ри необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.

    2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в ДМЖП.

    1. В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМ ЭКГ 1 раз в год).
    2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

    Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

    Поделиться «Дефект межжелудочковой перегородки сердца»

    Источник: http://health-medicine.info/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki-serdca/